病例
男性患者，35岁，因阵发性高血压一年，加剧一个月入院。患者于一年前开始无明显诱因出现发作性血压升高，发作时心悸、大汗，血压最高达170/60mmHg，服用降压药血压控制在150/55mmHg。
入院申请超声心动图、颈部血管、腹部超声检查。超声心动图、颈部血管超声检查未见明显异常。
腹部超声检查所见：
右侧肾上腺区见一实性为主囊实性肿块，大小约115mm×93mm×110mm，右肾及肝右叶受压，肿块边界清，完整包膜，肿块内部回声不均匀，可见大小不等的多个无回声区，肿块实性部分可见较丰富血流信号。
超声提示：右侧肾上腺区占位性病变，考虑肾上腺嗜铬细胞瘤可能（建议增强CT或MRI进一步检查）。
▲ 右侧肾上腺区见一实性为主囊实性肿块，大小约115mm×93mm×110mm，肿块边界清，完整包膜，肿块内部回声不均匀，可见大小不等的多个无回声区。
▲ CDFI：肿块实性部分可见较丰富血流信号。
▲ 包块压迫肝右叶。
▲ 包块压迫右肾，导致右肾上极部分凹陷。
超声检查的第二天，行肾动脉CTA。
肾动脉CTA示：
双侧肾动脉开口、位置正常，肾动脉主干及所示分支管壁光整，管腔通畅，未见狭窄及扩张等改变。
右侧肾上腺区见类圆形等、低混杂密度影，大小约11.8×8.2×8.5cm，增强扫描呈不均匀明显强化，其内见未强化区。边缘较光滑，动脉期显示病灶主要供血动脉来源于腹主动脉，病灶内可见增粗、迂曲穿行的血管影，右肾以及肝右叶受压推移。
肾动脉CTA诊断提示：
1. 双侧肾动脉CTA未见明确异常。
2. 右侧肾上腺占位性病变，考虑嗜铬细胞瘤。
▲ 肾动脉CTA：双侧肾动脉开口、位置正常，肾动脉主干及所示分支未见异常。
手术治疗：
泌尿外科术前诊断为：右侧肾上腺嗜铬细胞瘤。经内科、麻醉科、ICU会诊，无绝对手术禁忌症。尽管瘤体最大径大12cm，综合评估肿瘤尚无周围浸润及转移，拟全麻下行腹腔镜下右肾上腺肿瘤切除术。
病理
肉眼所见：（右侧肾上腺及嗜铬细胞瘤）灰红色肿物组织一个，大小约11cmx12cm，切面灰红色，囊实性，质中，局部可见出血，包膜完整。
光镜所见：（右侧肾上腺及嗜铬细胞瘤）组织内见瘤细胞呈腺泡状或条带状排列，其间见毛细血管间隔；瘤细胞形态大小不一，胞浆丰富，嗜双色性，核大小不一呈圆形或不规则形，核分裂象少见，局灶可见纤维组织增生并胶原化。
免疫组化（01#）：CK（－）、Syn（+）、CgA（+）、CD56（+）、Vim（部分+）、Ki-67（+，1%）
S-100（支持细胞+）。
病理诊断：（右侧肾上腺）嗜铬细胞瘤。
讨论
肾上腺嗜铬细胞瘤是一种源于肾上腺髓质的功能性神经内分泌肿瘤，多为单侧，双侧占10%。
肿瘤细胞分泌儿茶酚胺类激素，导致外周血管收缩和阻力增加。
临床表现多样，且无特异性。常见症状为阵发性高血压、心动过速、皮肤苍白、头痛、心悸及焦虑；高血糖症、乳酸酸中毒等代谢障碍以及体重减轻；并可引发心、肾、脑等器官的严重损害。
90%的嗜铬细胞瘤发生于肾上腺，另外10%发生于肾上腺以外的交接神经节或其他部位的嗜铬细胞组织。2004年WHO 第３版内分泌肿瘤分类中，嗜铬细胞瘤存在良、恶性之分，恶性定义为正常情况下不存在嗜铬细胞的组织中出现明确的肿瘤转移。文献报道，嗜铬细胞瘤绝大多数为良性病变，但约10%为恶性病变。在2017年WHO第４版内分泌肿瘤分类中，认为所有嗜铬细胞瘤都具有转移潜能，并把以前的恶性者改称作转移性嗜铬细胞瘤。
嗜铬细胞瘤、肾上腺皮质嗜酸细胞肿瘤、低级别神经内分泌肿瘤（ＮＥＴｓ）这三种神经内分泌肿瘤形态学表现几乎无差别，极易混淆。嗜铬细胞瘤的诊断最终依靠病理组织学。
嗜铬细胞瘤声像表现多样，特异性不高。肿块大小多变，有研究报道，平均直径为5.9±3.2cm。可以表现为实性、囊实性和囊性肿块，声像上多有清晰完整的包膜回声，肿块内部以不均质回声多见，且大多血供丰富。
超声是肾上腺嗜铬细胞瘤有用的辅助诊断工具。
参考文献
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2.王艳丽，滕晓东．嗜铬细胞瘤／副神经节瘤的TNM分期进展［J］．中华病理学杂志，2019，48（6）：501-504．
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