冠状静脉窦间隔缺损的超声心动图诊断
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冠状静脉窦间隔缺损是指左心房与冠状静脉窦隔部分或完全缺失的先天性畸形,又称无顶冠状静脉窦综合征、冠状静脉窦顶盖缺如。
系在胚胎发育过程中，左侧心房静脉皱壁形成不完全，造成冠状静脉窦顶部与相对应心房后壁之间的间隔缺损，使冠状静脉窦与左心房直接交通，病理解剖变化较多， 75% 以上合并永存左上腔。
一、病理解剖与分型
冠状静脉窦是胚胎期由左总主静脉近心端残端与静脉窦左角发育而来，位于心脏的左后房室沟内，主要接受心大静脉、心中静脉、心小静脉等心肌的静血回流，并将其引流入右心房内，是冠脉循环的重要组成部分。
冠状静脉窦长 30mm 左右，一般直径小于 10mm ，开口于右心房下腔静脉开口处内上方、下腔静脉瓣与房间隔之间，大多数窦口有薄膜样结构的冠状窦瓣。
I 型（完全型）
冠状静脉窦间隔完全缺如，亦称为冠状静脉窦缺如，冠状静脉直接引流入左心房或/和右心房。
需要提醒大家的是，在相当于原冠状静脉窦口部位，即卵圆孔后下方的房间隔可出现缺损，即出现冠状静脉窦型房间隔缺损 ASD 。
不合并上述 ASD 或其他 ASD 的情况下，冠状静脉窦间隔缺损患者房间隔本身通常完整。
II 型（中间部分型）
此型最多见。冠状静脉窦间隔的中间段至上游段，有一至数个圆形或椭圆形缺损，导致冠状静脉窦与左房相通，两侧心房经冠状静脉窦相通。
III 型（终端部分型）
冠状静脉窦开口附近的间隔缺损，同时左、右房相通。
另外根据是否伴有永存左上腔静脉可分为 a，b 两个亚型。
二、病理生理改变
本病通常有经冠状静脉窦或/和 ASD 所形成的左、右心房交通，形成房水平分流，如不合并其他畸形，其病理生理改变和临床表现类似于继发孔型 ASD 。
由于长期存在心房水平的左向右分流，部分左心房血液经冠状静脉窦间隔缺损进入右心房，反复通过肺循环，使左心房、右心房及右心室的容量负荷增加，可引起右心房和右心室扩张，严重者可引起右心扩大、右心功能衰竭等。患者可表现为胸闷、乏力等症状。
三、超声心动图检查
内径正常的的冠状静脉窦不容易在切面上显示，冠状静脉窦扩张后，才容易被超声观察到。
典型冠状静脉窦间隔缺损超声心动图表现为冠状静脉窦间隔连续性中断，CDFI 可显示由左房经冠状静脉窦进入右房之血流。由于存在左向右分流，导致右心前负荷增加，从而引起右心扩大。多合并永存左上腔静脉。
胸骨旁左室长轴切面
观察左房室沟处冠状静脉窦是否增宽。
胸骨旁右心流入道切面
显示胸骨旁左心室长轴切面后，探头略向右下方倾斜，可见冠状静脉窦长轴切面，回流入右房。
胸骨旁大动脉短轴切面
显示冠状静脉窦长轴，回流入右房。
后位四腔心切面
可见冠状静脉窦呈新月形，左端窄，右端变宽，回流入右房。
剑突下两心房冠状静脉窦长轴切面
显示剑突下四腔心切面后，探头向后、左、下倾斜显示两心房切面，并使声束由心尖指向左房室交界处，左上至右下逐渐增宽并开口于右心房的无回声管道即冠状静脉窦长轴。
胸骨上窝切面
检查是否存在永存左上腔静脉。
建议超声心动图检查发现以下情况时，应仔细观察冠状静脉窦，多切面探查其有无、连续性及开口情况：
1.右心扩大，冠状静脉窦增宽，血流速度增多、增快；
2.多切面探查未显示冠状静脉窦管腔回声，冠状静脉窦开口显示不清；
3.存在房间隔缺损、室间隔缺损或肺静脉异位引流等；
4.存在复杂先天性心脏病或永存左上腔静脉。
永存左上腔静脉是因胚胎期左前主静脉近心端退化不全所致,是冠状静脉窦间隔缺损最常见的合并畸形。左侧上腔静脉血液回流入冠状静脉窦，可导致冠状静脉窦增大扩张，而忽略冠状静脉窦间隔缺损的存在。
冠状静脉窦间隔缺损与原发孔型 ASD 鉴别诊断
原发孔型 ASD 在任何能显示房间隔的断面扫查时，均可探及靠近房室瓣环的低位房间隔回声脱失。
而本病，在标准心尖四腔心切面时显示房间隔连续完整，四腔心切面向后、向下倾斜探头，直至二尖瓣消失时可显示冠状静脉窦开口于右心房，开口位于房间隔下段，容易与原发孔型 ASD 缺损混淆；但冠状静脉窦间隔缺损在冠状静脉窦长轴切面显示窦隔连续性中断， CDFI 可见异常分流。
图 1 右室流入道切面显示冠状静脉窦长轴，冠状静脉窦中段与左心房之间可探及宽约 11mm 回声失落
图 2 后位四腔心切面显示冠状静脉窦长轴，冠状静脉窦中段与左心房之间可探及宽约 11mm 回声失落
图 3 冠状静脉窦中段与左房之间回声失落处可见左向右分流
图 4 剑下切面示冠状静脉窦中段与左心房之间可探及宽约 11mm 回声失落
四、预后及治疗
冠状静脉窦间隔缺损的手术效果极好。手术治疗方案和难易程度，取决于冠状窦间隔缺损的类型，是否存在永存左上腔静脉以及与右上腔静脉之间的交通情况。
I 型冠状静脉窦间隔缺损的手术方式有多种选择：
① 直接结扎；② 心房隔板；③ 心房上途径引流；④ 心内隧道重建冠状窦顶；⑤ 移栽或搭桥连结左上腔静脉至右上腔静脉。
目前临床较多采用房间隔重建、心内隧道、心外管道等技术，不论采用哪种方法，都要注意避免其内径狭窄和边缘残余漏，同时避免肺静脉向二尖瓣口的血流障碍，尤其是伴有复杂心内畸形时。
