河马脖
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患者男 65岁 因后颈部肿物前来我院就诊。
超声图像示皮下脂肪层弥漫性增厚,颈后部脂肪层厚约31mm。
马德龙病,俗称河马脖,又称良性对称性脂肪瘤病(Benign Symmetric Lipo-matosis,BSL) 。1888年Madelung第一次总结了33例该病并进行文献报道,因而又被命名为Madelung病。是一种罕见的脂肪代谢障碍引起的脂肪组织弥漫性、对称性沉积于颈肩部皮下浅筋膜间隙和(或)深筋膜间隙的疾病,患者常因颈部畸形、活动受限、压迫气管致呼吸困难而就诊。
临床症状表现为少数患者由于肿块压迫气管和食道,引起憋气、呼吸困难和吞咽困难,甚至压迫腔静脉,造成静脉回流障碍。脂肪在身体上半部弥漫性沉积,尤其是颈部主要表现为双颈部、枕部、项部、肩部、颌下、胸骨上窝、锁骨上窝对称性分布的无痛性脂肪团块,类似肿瘤病变,常导致颈部畸形、活动受限,呈“河马脖”样外形,影响生活和容貌,给患者带来极大的心理压力。
几乎所有患者都有长期的酗酒史,因此长期饮酒是该病的诱因较为肯定。部分患者同时伴有肝病、高胆固醇血症、高尿酸血症、甲状腺功能减退、高血压,而这些疾病几乎均与过量饮酒有关。脂肪瘤病的发病机理仍不很清楚,可能与线粒体基因突变有关。有报道该病与几种遗传性疾病相关,可能属于常染色体显性遗传病。
河马:我很丑,可是我不喝酒,喝了酒后会更丑。
马德龙病是一种罕见疾病, 多见于地中海地区的中年男性,30~60 岁多见,男女比例为 30∶1。 其病因还不十分清楚,马德龙病多合并高脂血症,高尿酸血症,糖尿病,甲状腺功能亢进,甲状腺功能降低,肝病和巨细胞性贫血等。患者脂肪沉积呈对称性分布,多分布于在躯体上部。 本例有长期饮酒史,躯干上部为主的多发对称性脂肪瘤。本病另一显著特点是常合并诸多内科疾病,如慢性酒精性肝病、糖耐量下降或糖尿病、高尿酸血症、贫血、甲状腺功能减退、内分泌肿瘤、上呼吸道恶性肿瘤等疾病。
有些患者可以合并周围神经和中枢神经系统的病变,外周神经系统障碍多表现为神经脱髓鞘病变引起的肢体末端痛温觉和触觉呈袜套样减退或感觉异常;中枢神经系统受累可出现幻觉及澹妄;自主神经系统异常多表现为血压和心率波动大,面部潮红多汗,尤其是进食后。
治疗方法主要要外科彻底切除手术,采用类似改良颈清扫手术方法,保留颈部肌肉和器官,沿颈筋膜彻底切除增生脂肪,避免复发。